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Une préparation pour le traitement de patients inhibiteurs souffrant d'hémophilie A contient une protéine à activité spécifique de Facteur VIII:CAg égale à au moins 0,5 de préférence à au moins une unité de VIII:CAg par mg de protéine. Le rapport entre l'activité de VIII:CAg et l'activité procoagulante de VIII:C est supérieur à 5:1, de préférence supérieur à 10:1. Un fragment de Facteur VIII:C, qui présente un doublet de poids moléculaire égal à 80/77kD lors d'une électrophorèse, réagit contre les anticorps inhibiteurs de l'hémophilie A et a une activité de VIII:CAg. Ce fragment, ainsi que des fragments du Facteur VIII:C ayant un poids moléculaire inférieur, est capable de neutraliser l'effet inhibiteur de la coagulation de tous les anticorps testés. Ces fragments peuvent par conséquent être utilisés comme composant actif dans des préparations destinées à donner une tolérance immunologique envers le Facteur VIII:C lors du traitement à doses élevées de patients inhibiteurs. Les peptides sont également utiles comme immunosorbants dans le traitement spécifique par adsorption extracorporelle de patients inhibiteurs. Les peptides réagissant aux inhibiteurs peuvent être récupérés dans des fractions de plasma, par exemple, par chromatographie par affinité, par chromatographie par interaction hydrophobe ou par échange de cations, ou ils peuvent être biosynthétiquement produits et récupérés de façon similaire. |
