| 摘要 |
1. Композиция, включающая выделенную рекомбинантную лизосомальную кислую липазу человека (рчЛКЛ), включающая одну или более N-гликановых структур, при этом рчЛКЛ является N-присоединенным гликозилированным в положении Asn,Asn,Asn, Asnи Asnпоследовательности SEQ ID NO:2.2. Композиция по п. 1, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающую фосфорилированную маннозу в положении Asn,Asnили Asnпоследовательности SEQ ID NO:2.3. Композиция по п. 2, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающую фосфорилированную маннозу в положении Asn.4. Композиция по п. 3, отличающаяся тем, что по меньшей мере 30% N-гликановой структуры, связанной с Asn,содержат фосфорилированную маннозу.5. Композиция по п. 2, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающую бифосфорилированную маннозу в положении Asn.6. Композиция по п. 2, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающую фосфорилированную маннозу(M6P) в положении Asn.7. Композиция по п. 6, отличающаяся тем, что от примерно 10% до примерно 50% N-гликановых структур, ассоциированных с Asn, включают M6P.8. Композиция по п. 2, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающую фосфорилированную маннозу(M6P) в положении Asn.9. Композиция по п. 8, отличающаяся тем, что, по меньшей мере, 50% N-гликановых структур в положении Asnвключают M6P.10. Композиция по п. 1, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающую высокоманнозную группу в положении Asnили Asn.11. Композиция по п. 10, отличающаяся тем, что высокоманнозная группа включает 6, 7, 8, 9 или 10 манноз.12. Композиция по п. 11, отличающаяся тем, что ЛКЛ включает N-гликановую структуру, включающу |
