用于质谱法检测的底物和内标

摘要

本发明的名称是用于质谱法检测的底物和内标。提供发明的底物，其包括式A—B1—B2—B3的底物化合物：其中A是糖部分；B1是使部分A和底物的剩余结构连接的连接部分；B2含有永久带电元素例如季铵基团，以便为质谱分析增加质子亲和力和离子化效率；和B3具有赋予靶酶特异性的不同碳长度。也提供的是检测溶酶体缺陷症的方法，这通过将样品与发明的底物连同内标接触来完成，所述内标是被该底物的靶酶切割的产物的同位素标记类似物。

主权项

1.用于酶的质谱分析的底物，具有下式：A—(B¹—B²—B³)          （I）其中A是D-半乳糖或二糖，B¹是C₁-C₂₀烷基、具有取代的C₆-C₂₀芳基的C₁-C₂₀烷基、含有N、O或S杂原子的C₆-C₂₀杂环；B²是其中R¹是C₁-C₂₀烷基；C₄-C₂₀醚；具有N、O或S的取代基的C₁-C₂₀烷基；杂原子C₆-C₂₀芳基、C₁-C₂₀羰基、C₁-C₂₀酰胺基、C₁-C₂₀醚、C₆-C₂₀芳基、含有N、O或S杂原子的C₆-C₂₀杂环；在每一情况中，R²独立为C₁-C₂₀烷基、具有C₁-C₂₀烷基的取代基的C₂-C₂₀烷基；在每一情况中，X独立为不存在、氧、硫或氮；在每一情况中，R³独立为不存在、C₁-C₂₀烷基、具有取代的C₆-C₂₀芳基的C₁-C₂₀、含有N、O或S杂原子的C₆-C₂₀杂环；n是0和30之间的整数，包括0和30；在每一情况中，R⁴独立为不存在、C₁-C₂₀烷基、具有取代的C₆-C₂₀芳基的C₁-C₂₀、C₁-C₂₀羰基、C₁-C₂₀酰胺基、C₁-C₂₀醚、C₆-C₂₀芳基、含有N、O或S杂原子的C₆-C₂₀杂环；和B³是C₁-C₂₀烷基、C₄-C₂₀醚；具有N、O或S的取代基的C₁-C₂₀烷基；C₁-C₂₀酯；C₁-C₂₀醇；C₁-C₂₀链烯基；杂原子C₆-C₂₀芳基、含有N、O或S杂原子的C₆-C₂₀杂环。