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<p>Bereitgestellt werden Mannose 1-Phosphat Derivate und diese enthaltende pharmazeutische oder diätetische Mittel zur Behandlung von Glykosylierungsstörungen und insbesondere zur Behandlung von CDG-la. Diese Derivate besitzen die folgende allgemeine Formel (I), worin R1 und R2, die gleich oder verschieden sein können, für H oder (II) stehen, oder R1 und R2 zusammen für Formel (III) stehen, mit der Massgabe, dass nur einer der Reste R1 und R2 für H stehen kann, und R3 und R4, die gleich oder verschieden sein können, für (a), (b), (c) und (d) stehen und der Rest R3 auch für H stehen kann, wobei Aryl einen aromatischen Kohlenwasserstoffrest bedeutet, der durch einen Rest Alkyl substituiert sein, und Alkyl einen linearen oder verzweigten, gesättigen kohlenwasserrstoffrest mit 1 bis 20 Kohlenstoffatomen bedeutet.</p> |
