| 摘要 |
"MODELOS DE DOENçA CAUSADA POR PRIONS". A presente invenção propõe uma proteína PrP inédita e ácidos nucléicos codificando esta proteína, sendo a proteína PrP caracterizada in vivo por 1) glicosilação incompleta em relação à glicosilação da PrP^ c^ do tipo selvagem e 2) localização celular adequada, isto é, uma capacidade de ser transportada para a superfície celular. Esta PrP inédita sub-glicosilada, ao contrário da sua correspondente normal celular pode ser facilmente convertida em uma isoforma resistente a protease por incubação com prions infecciosos. A invenção propõe ainda sistemas para o estudo de distúrbios por prions e processos de emprego destes sistemas para o estudo dos processos mecânicos no desenrolar da doença mediada por prions, por exemplo, ou para a identificação de novos agentes terapêuticos para o tratamento de distúrbios mediados por prions. Em tais sistemas, a PrP sub-glicosilada resistente a protease é gerada de novo e pode ser detectada por técnicas de imunomanchamento padrão.
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