Compuestos como moduladores de una proteína CFTR mutante y su uso para el tratamiento de enfermedades asociadas con el mal funcionamiento de la proteína CFTR

摘要

Un compuesto de fórmula general (I):**Fórmula** sus tautómeros, los isómeros geométricos E y Z, las formas ópticamente activas, tales como enantiómeros, diastereómeros y sus formas racemato o una mezcla de formas estereoisoméricas o sus sales farmacéuticamente aceptables de los mismos o complejos de los mismos; en la que Z1 se selecciona independientemente del grupo que consiste en: -CnH(2n)-, que está ramificado o no ramificado en el que n es un número entero de 1 a 5; -CnH(2n-2)- en E o Z conformación geométrica que está ramificada o no ramificada en la que n es un número entero de 2 a 5; -CnH(2n- 4)- que está ramificada o no ramificada en la que n es un número entero de 2 a 5; -CR'H-, -C2H3R'-, E o Z -C2HR'- , -C3H5R'-, E or Z -C3H3R'-,-OCH2-, -CH2O-, NR"CH2-,-CH2NR"-; en los que R' se selecciona independientemente del grupo que consiste en: -H, halógeno, -NH2, -OH, -CN, CF3, -CHF2, -CH2F, -SH, - SCN, -CH3, -C2H5; en el que R" se selecciona independientemente del grupo que consiste en: -H, -CH3, -C2H5; en el que R1 y R2 se seleccionan independientemente del grupo que consiste en anillo aromático o anillo heteroaromático, como un modulador de una proteína CFTR mutante para su uso en el tratamiento de la fibrosis quística.