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La presente invención proporciona derivados de piridina y pirazina, los cuales restablecen o mejoran la función del regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística (CFTR) mutante y/o de tipo silvestre, para el tratamiento de fibrosis quística, dipielesia ciliar primaria, bronquitis crónica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, infecciones del tracto respiratorio, carcinoma pulmonar, xerostomia y queratoconjuntivitis sire, o estreñimiento (síndrome de intestino irritable (IBS), enfermedad de intestino irritable (IBD), inducido por opioide). También se abarcan composiciones farmacéuticas que comprenden tales derivados.
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